Sarkoidóza

Stránka poskytuje referenčné informácie iba na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom odborníka. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžadujú sa odborné konzultácie!

Čo je to sarkoidóza?

Sarkoidóza je zriedkavé systémové zápalové ochorenie, ktorého príčina je stále nejasná. Nazýva sa to tzv. Granulomatóza, pretože podstatou tohto ochorenia je tvorba zhlukov zápalových buniek v rôznych orgánoch. Takéto zhluky sa nazývajú granulomy alebo uzly. Najčastejšie sa sarkoidné granulomy nachádzajú v pľúcach, ale ochorenie môže ovplyvniť ďalšie orgány..

Toto ochorenie často postihuje mladých ľudí a dospelých (do 40 rokov). U starších ľudí a detí sa sarkoidóza prakticky nenájde. Častejšie sú ženy choré ako muži. Ochorenie postihuje nefajčiarov častejšie ako fajčiarov.

Skôr sa sarkoidóza nazývala Beck-Benier-Schaumannova choroba - podľa mien lekárov, ktorí túto chorobu študovali. Od roku 1948 je akceptovaný názov „sarkoidóza“, ale niekedy sa v literatúre nachádza staré meno choroby..

príčiny

Príčina sarkoidózy zostáva nezistená. Je dokázané, že touto chorobou nie je možné nakaziť - preto nepatrí medzi infekčné choroby. Existuje veľa teórií, ktoré sa domnievajú, že výskyt granulomov môže byť spôsobený expozíciou baktériám, parazitom, rastlinnému peľu, zlúčeninám kovov, patogénnym hubám atď. Žiadnu z týchto teórií nemožno považovať za dokázanú..

Väčšina vedcov verí, že sarkoidóza sa vyskytuje v dôsledku komplexu príčin, medzi ktoré môžu patriť imunologické, environmentálne a genetické faktory. Tento názor podporuje existencia familiárnych prípadov tejto choroby..

ICD klasifikácia sarkoidózy

Fázy choroby

príznaky

Okrem únavy sa u pacientov môže prejaviť znížená chuť do jedla, letargia a letargia..
S ďalším vývojom choroby sa zaznamenávajú nasledujúce príznaky:

• chudnutie;
• mierny nárast teploty;
• suchý kašeľ;
• bolesť svalov a kĺbov;
• bolesť v hrudi;
• dýchavičnosť.

Niekedy (napríklad pri sarkoidóze VHF - intratorakálne lymfatické uzliny) vonkajšie prejavy choroby prakticky neexistujú. Diagnóza sa vykonáva náhodne po zistení rádiologických zmien.

Ak ochorenie nelieči spontánne, ale pokračuje, pľúcna fibróza sa vyvíja s respiračným zlyhaním.

V neskorých štádiách ochorenia môžu byť postihnuté oči, kĺby, koža, srdce, pečeň, obličky, mozog..

Lokalizácia sarcidózy

Pľúca a VGLU

Táto forma sarkoidózy je najbežnejšia (90% všetkých prípadov). V dôsledku miernej závažnosti primárnych príznakov sa pacienti často začínajú liečiť na „prechladnutie“. Potom, keď choroba pretrváva, dýchavičnosť, suchý kašeľ, horúčka, potenie.

Trvanie kašľa sa líši (trvanie kašľa dlhšie ako jeden mesiac vám umožňuje podozrenie na sarkoidózu). Spočiatku je suchý, potom zvlhčuje, je obsedantný, má hojné viskózne hlien a dokonca aj hemoptysis (v neskorých štádiách choroby)..

Pacienti sa tiež môžu sťažovať na bolesť kĺbov, rozmazané videnie, vzhľad zmien (uzliny) na koži. Najčastejšie sú sarkoidné uzly lokalizované na nohách; vystupujú na pozadí bledej pokožky v červenej farbe. Na dotyk sú tieto uzly husté a boľavé.

1. etapa. Počas vyšetrenia môže lekár zistiť dýchavičnosť v pľúcach pacienta a na röntgenovom snímaní nárast lymfatických uzlín nachádzajúcich sa za hrudnou kosťou a po stranách priedušnice. Dyspnoe v 1. štádiu ochorenia sa vyskytuje iba pri fyzickej námahe.

V 2. štádiu sarkoidózy pacient zosilňuje slabosť. Chuť k jedlu sa znižuje na averziu voči jedlu. Pacient rýchlo schudne. Dýchavičnosť sa objavuje aj v pokoji. Často sa vyskytujú ťažkosti s bolesťou na hrudníku a táto bolesť je úplne nevysvetliteľná. Môže zmeniť lokalizáciu, ale nesúvisí s pohybmi dýchacích ciest. Jeho intenzita u rôznych pacientov je rôzna. Na röntgenovom snímaní sa zvyšuje intratorakálne lymfatické uzliny.

Tretie štádium choroby sa vyznačuje silnou slabosťou, častým mokrým kašľom, výtokom hustého spúta, hemoptýzou. V pľúcach je počuť veľa mokrého pískania. Na röntgenovom snímaní - fibrotické zmeny v pľúcnom tkanive.

Hrudné lymfatické uzliny

V prípade poškodenia intraabdominálnych lymfatických uzlín si môžu pacienti sťažovať na bolesti brucha, uvoľnené stolice..

Pečeň a slezina

oči

Sarkoidóza očí sa prejavuje poškodením zraku v dôsledku poškodenia dúhovky. Granulómy sa niekedy vyvíjajú v sietnici, v zrakovom nerve a v cievnatke. Ochorenie môže spôsobiť zvýšenie vnútroočného tlaku - sekundárny glaukóm.

Ak sa nelieči, pacient so sarkoidózou môže oslepnúť..

diagnostika

Kde liečiť sarkoidózu?

Do roku 2003 boli pacienti so sarkoidózou liečení iba v nemocniciach na tuberkulózu. V roku 2003 bolo toto rozhodnutie ministerstva zdravotníctva zrušené, ale v Rusku sa nevytvorili žiadne špeciálne centrá na liečbu tejto choroby.

V súčasnosti môžu pacienti so sarkoidózou dostať kvalifikovanú pomoc v týchto zdravotníckych zariadeniach:

• Moskovský výskumný ústav ftiziopulmonológie.
• Centrálny výskumný ústav tuberkulózy Ruskej akadémie lekárskych vied.
• Petrohradský výskumný pulmonologický ústav pomenovaný po Akademik Pavlov.
• Centrum intenzívnej pľúcnej a hrudnej chirurgie v Petrohrade v Mestskej nemocnici č. 2.
• Katedra ftiziopulmonológie, Kazanská štátna lekárska univerzita. (A. Wiesel, hlavný pľúcny lekár Tatarstanu, sa tu zaoberá problémom sarkoidózy).
• Regionálna klinická a diagnostická klinika Tomsk.

liečba

• protizápalové lieky;
• hormonálne lieky;
• vitamíny.

Keďže nebola zistená žiadna konkrétna príčina choroby, nie je možné nájsť liek, ktorý by mohol mať na ňu vplyv..

Našťastie vo väčšine prípadov je možné sarkoidózu liečiť spontánne..

Avšak nárast symptómov choroby, zhoršovanie stavu a pohody pacienta, progresívne zmeny v röntgenovom lúči sú signálom, že pacient už potrebuje lekárske ošetrenie..

Hlavným liekom predpísaným pre toto ochorenie sú steroidné hormóny nadobličiek (prednison, hydrokortizón). Ďalej sú priradené:

• nesteroidné protizápalové lieky (aspirín, indometacín, diklofenak, ketoprofén atď.);
• imunosupresíva (lieky, ktoré potláčajú imunitné reakcie tela - Rezokhin, Delagil, Azathioprine, atď.);
• vitamíny (A, E).

Všetky tieto lieky sa používajú v pomerne dlhých kurzoch (niekoľko mesiacov)..

Použitie hormonálnej terapie zabraňuje rozvoju takých závažných komplikácií sarkoidózy, ako je slepota a zlyhanie dýchacích ciest..

Pri liečbe pľúcnej sarkoidózy sa široko používajú fyzioterapeutické postupy:

• ultrazvuk alebo ionoforéza s hydrokortizónom na hrudi;
• laserová terapia;
• EHF;
• elektroforéza s aloe a novokainom.

Pri sarkoidóze oka alebo kože sa predpisujú hormonálne prípravky lokálneho pôsobenia (očné kvapky, masti, krémy)..

Liečba sarkoidózy - video

Ľudové lieky

Bylinné poplatky

Zbierka 1
Do tejto zbierky sú zaradené tieto byliny: žihľava a ľubovník bodkovaný (každá po 9 dieloch), mäta pieporná, nechtík, lekáreň harmančeková, lastovica, sukcesia, podkožie, husacina, jitrocel, horolezec (každý po 1 dieli). Jedna lyžica zbierky sa naleje do 0,5 litra vriacej vody a trvá na tom 1 hodinu.
Výsledná infúzia sa berie trikrát denne na 1/3 šálky.

Zbierka 2
Zmiešajte nasledujúce bylinky v rovnakých častiach: oregano, vtáčia horúčka (uzlík), šalvia, kvety nechtíka, koreň marshmallow, plantajna. Jedna lyžica zbierky sa naleje do pohára vriacej vody a trvá 0,5 hodiny v termoske.
Vezmite to isté ako v predchádzajúcom recepte.

Spolu s týmito poplatkami môžete použiť infúziu Rhodiola rosea alebo odvar koreňa ženšenu 20-25 kvapiek 2-krát denne (ráno a popoludní)..

Zmes Shevchenko

Beaver Tinktúra

Propolisová tinktúra

Diéta na sarkoidózu

Špeciálne navrhnutá strava používaná na sarkoidózu neexistuje. Existujú však odporúčania na obmedzenie niektorých potravín a na zavedenie iných do stravy..

Odporúča sa vylúčiť z potravín:
1. Cukor, múka a všetky jedlá vrátane týchto výrobkov.
2. Syry, mlieko, mliečne výrobky.
3. Soľ.

Pridať do denného menu: med, orechy, rakytník, čierne ríbezle, morská kapusta, granátové jablká, marhuľové jadrá, fazuľa, bazalka.

predpoveď

Prognóza sarkoidózy je v zásade priaznivá: choroba pokračuje bez klinických prejavov a bez narušenia stavu pacienta. V 30% prípadov ochorenie spontánne prechádza do štádia predĺženej (možno celoživotnej) remisie.

V prípade vývoja chronickej formy ochorenia (10 - 30% prípadov) sa vytvára pľúcna fibróza. Môže to spôsobiť zlyhanie dýchacích ciest, neohrozí to však život pacienta..

Neošetrená sarkoidóza oka môže spôsobiť stratu zraku..

Smrteľný výsledok so sarkoidózou je veľmi zriedkavý (v prípade generalizovanej formy s úplnou neprítomnosťou liečby)..

prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia tohto zriedkavého ochorenia. Medzi opatrenia nešpecifickej prevencie patrí dodržiavanie zdravého životného štýlu:

• primeraný spánok;
• dobrá výživa;
• fyzická aktivita na čerstvom vzduchu.

Neodporúča sa opaľovať sa na priamom slnečnom svetle.

Vyvarujte sa kontaktu s prachom, rôznymi plynmi, parami technických kvapalín (rozpúšťadlá, farby, atď.)..

Ak je sarkoidóza neaktívna, bez toho, aby ste narušili stav pacienta, musíte aspoň raz ročne navštíviť lekára, aby ste sa mohli podrobiť vyšetreniu a rádiografii..

sarkoidóza

Sarkoidóza alebo Behnier-Beck-Schaumanova choroba je systémové ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek orgáne osoby..

Najčastejšie sa vyskytuje lokalizácia sarkoidózy v pľúcach a charakteristickým znakom choroby je tvorba hustých uzlov rôznych veľkostí, tzv. Granulomov. Granulomy sa môžu tvoriť nielen v pľúcach, ale aj v lymfatických uzlinách, pečeni, slezine, mozgu..

Prečo sa objaví sarkoidóza?

Toto ochorenie nie je infekčné a príčiny sarkoidózy nie sú úplne objasnené. Štúdia zistila, že lymfocyty so sarkoidózou pre nich vykazujú nezvyčajnú aktivitu a produkujú špecifické látky, ktoré spôsobujú tvorbu granulómov. Napriek tomu, že sarkoidóza je multisystémové ochorenie (postihujúce veľa orgánov), v 90% prípadov sú postihnuté pľúca..

Ženy ochorejú častejšie ako muži, najmä v mladom veku. Štúdia zistila, že existujú faktory, ktorých prítomnosť môže spôsobiť chorobu.

Medzi tieto faktory patria:

• Dedičský faktor.
• Prítomnosť zníženej imunity a autoimunitná reakcia.
• Škodlivá ekológia.
• Prítomnosť zamerania infekcie a chronických chorôb.
• Alergické podmienky.

Existujú tiež rizikové skupiny, ktoré zahŕňajú ľudí určitých profesií, u ktorých je vyššia pravdepodobnosť vzniku sarkoidózy ako u iných. Tie obsahujú:

• Lekári a ostatní zdravotnícki pracovníci.
• Učitelia škôl, vysokých škôl a univerzít.
• Poľnohospodárski pracovníci.
• hasiči.
• Vojenský personál (najmä námorné letectvo).

Diagnóza sarkoidózy

Ochorenie nemá živé klinické príznaky a najčastejšie sa deteguje náhodne na röntgenovom snímke postihnutého orgánu. Povaha príznakov a klinických príznakov závisí od miesta ochorenia v ktorejkoľvek časti tela. Priebeh sarkoidózy môže byť akútny alebo náhle, ako aj postupný.

Napríklad pri poškodení pľúc sa vyskytuje dýchavičnosť, kašeľ bez oddelenia spúta, sípanie v pľúcach a bolesť v oblasti hrudníka. V prípade poškodenia lymfatických uzlín sú zväčšené a bolestivé.

Ak sa vyskytne sarkoidóza srdca, je prítomný celý obraz srdcových chorôb - dýchavičnosť, bolesť srdca, arytmia atď. Pečeň postihnutá sarkoidózou sa zväčší, bolesť sa objaví v pravej hypochondrii, svrbenie kože a objaví sa febrilný stav.

V skorých štádiách choroby si človek nemusí uvedomiť, že človek je chorý na sarkoidózu. Ale ak má pacient príznaky, ako je vysoká horúčka, suchý kašeľ, nedostatok telesnej hmotnosti, bolesť kĺbov, potom je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku a stanoviť diagnózu čo najskôr. Tieto príznaky môžu naznačovať sarkoidózu..

Hlavným cieľom diagnózy je zistiť lokalizáciu granulomov, ako aj vylúčenie ďalších stavov, v ktorých sa vyskytujú podobné príznaky. Na diagnózu zvyčajne stačia röntgenové a krvné testy, ale v niektorých prípadoch sa používa scintigrafia, bronchoskopia a pľúcna biopsia (na pľúcnu sarkoidózu)..

Ak sa po nevyhnutných diagnostických metódach diagnostika spochybní, použijú sa špeciálne kožné testy. Ak sa diagnóza potvrdí, lekár určí spôsob liečby.

Zásady liečby sarkoidózy

Vzhľadom na to, že príčina sarkoidózy nebola zistená, nemôže byť liečba zameraná na odstránenie príčin choroby, ale je symptomatická. Často sa vyskytujú prípady spontánneho uzdravenia, keď je pacient vyliečený bez použitia drog. Jedným z dôvodov tohto stavu je lekár, ktorý nazýva korekcia a zvýšenie stavu imunity..

V každom prípade sú pacienti s diagnózou sarkoidózy zaradení do osobitného registra a miestni terapeuti ich v mieste bydliska sledujú. Indikácia liečby je závažné prípady ochorenia, generalizované formy ochorenia a jeho progresívny priebeh. Liečba trvá niekoľko mesiacov a vykonáva sa pod dohľadom lekára..

Taktika zvolenej metódy liečby závisí od stupňa poškodenia orgánov a prítomnosti klinických príznakov. Ak neexistujú žiadne výrazné príznaky choroby, potom sa títo pacienti jednoducho monitorujú bez liečby.

Liečba sarkoidózy a jej prevencia

Ak sa stanoví diagnóza, potom by sa mal v prvom rade stanoviť životný štýl. Je potrebné vzdať sa fajčenia a alkoholických nápojov, zabezpečiť si výživu, zmeniť zamestnanie a kontakt s látkami škodlivými pre životné prostredie, viac sa pohybovať.

V liečbe sa tradične používajú tieto lieky:

• Glukokortikosteroidy (prednizón), ktoré majú protizápalový účinok a používajú sa po dlhú dobu. Napriek tomu, že prednizón môže významne znížiť počet granulómov v postihnutom orgáne, jeho použitie spôsobuje veľa vedľajších účinkov, medzi ktoré patrí prírastok hmotnosti, zvýšený tlak, poruchy spánku, osteoporóza, adrenálna insuficiencia.
• Imunosupresíva - lieky, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému. Použitie týchto látok má dobrý účinok pri autoimunitných ochoreniach, ale je spojené s pridaním sekundárnej infekcie..
• Symptomatické látky na zlepšenie funkcie postihnutého orgánu (metotrexát, azatioprín, plaquenil, cyklofosfatamid a ďalšie).
• Miestne terapie, ktoré zahŕňajú rôzne krémy a gély na pokožku, očné kvapky a inhalačné prostriedky (v prípade poškodenia pľúc).

Všetky metódy liekovej terapie sa vyberajú prísne individuálne, pretože neexistujú žiadne špecifické režimy liečby sarkoidózy. Neexistujú tiež preventívne opatrenia a prevencia rozvoja choroby, pretože príčiny sarkoidózy nie sú definované..

Prognóza ochorenia je vo všeobecnosti priaznivá a vo 30% všetkých prípadov samotná choroba prechádza do štádia remisie. Rádiografia pľúc a ultrazvuku všetkých orgánov najmenej raz ročne sa považuje za najlepšiu prevenciu. Toto zistí ochorenie v ranom štádiu vývoja..

Liečba sarkoidózy ľudovými liekmi

Pri liečení sarkoidózy sa môžu použiť alternatívne recepty, najmä v počiatočných štádiách. Tieto recepty obsahujú zložky s protizápalovými, imunokorektívnymi a antioxidačnými účinkami. Patria sem med, cibuľa, cesnak, oregano, tráva striebristá, nechtík, šalvia a ďalšie zložky. Liečba tradičnou medicínou sa musí vykonávať po dlhú dobu, najmenej 12 mesiacov.

A nakoniec video o tom, ako vyliečiť sarkoidózu.

Často kladené otázky:

Má zmysel liečiť sarkoidózu v zahraničí?

Liečba sarkoidózy v zahraničí nemá zmysel, pretože príčiny choroby sa neskúmali a symptomatická liečba sa uskutočňuje na zahraničnej klinike. Lekári s TB sú s týmto ochorením najlepšie oboznámení a je lepšie sa na ne obrátiť kvôli liečbe.

Musím dodržiavať diétu kvôli sarkoidóze??

Preto neexistuje strava na sarkoidózu. Výnimkou je choroba, pri ktorej je hladina vápnika v krvi významne zvýšená (zistená v 10% všetkých prípadov). Potom nemôžete jesť potraviny bohaté na vápnik (mlieko a kyslé mliečne výrobky, syr, konzervované ryby a iné výrobky) a vitamín D.

Príčiny sarkoidózy sú spojené príznaky a liečba.

Sarkoidóza (Besnier-Boke-Schaumannova choroba) je granulomatózna choroba, pri ktorej sa tvoria granulomy - malé papuly v tkanivách a orgánoch, ktoré nezomierajú. Je to systémové ochorenie, ktoré môže postihnúť takmer každý orgán. Sarkoidóza zvyčajne postihuje viac ako jeden orgán a najčastejšie sú postihnuté pľúca a lymfatické uzliny..

Sarkoidóza je zvyčajne diagnostikovaná u ľudí vo veku medzi dvadsiatimi a štyridsiatimi rokmi. Vo väčšine prípadov má sarkoidóza dobrú prognózu. V 85% prípadov choroba spontánne ustúpi do dvoch rokov. Sarkoidóza však môže tiež postupovať a viesť k závažným komplikáciám..

Ak sarkoidóza postihuje pľúca, môže sa vyvinúť dýchacie zlyhanie, postihnutie srdca môže viesť k poškodeniu tohto orgánu, závažné prípady sú tiež spojené so zapojením nervového systému.

Etiológia choroby nie je známa, v súvislosti s tým sa používa symptomatická liečba imunosupresívami, ktoré spravidla vedú k zmenám zmien, ale majú významné vedľajšie účinky vo forme oslabenej imunity..

Príčiny sarkoidózy

Charakteristickým znakom sarkoidózy je akumulácia lymfocytov a makrofágov, to znamená buniek imunitného systému, ktoré sa premieňajú na epitelové bunky a vytvárajú granulomy. Pri sarkoidóze sa tieto infiltráty vyskytujú hlavne v lymfatických uzlinách a tkanivách s relatívne hustou lymfatickou vaskularizáciou..

Vo väčšine prípadov telo nakoniec obmedzí vývoj tohto procesu a v 80% prípadov je choroba remitovaná do dvoch rokov. V niektorých prípadoch však existuje nekontrolovaný pokrok a ako výsledok fibróza tkaniva. Tento proces postihuje asi 20% pacientov so sarkoidózou, potom je ochorenie charakterizované chronickým a progresívnym procesom..

Príčina sarkoidózy nie je známa. Existuje veľa alternatívnych hypotéz a teórií, ktoré opisujú mechanizmus choroby. Existuje aj možnosť existencie rôznych mechanizmov na jej nazývanie.

Všeobecne sa predpokladá, že sarkoidóza je dysfunkcia imunitného systému, ktorá sa vyvíja v dôsledku vystavenia neznámym vonkajším faktorom. Prebiehajúce štúdie na identifikáciu tohto faktora a mechanizmu výskytu dysfunkcie by mali viesť k vytvoreniu účinného lieku, ktorý pôsobí na príčinu bez vedľajších účinkov..

Jednou z najpopulárnejších hypotéz je stanovenie úlohy faktora vylučovaného baktériou Propionibacterium acnes, ktoré sa nachádzajú v bronchoalveolárnom výplachu u 70% pacientov. Výsledky klinických skúšok nie sú jednoznačné a neumožňujú urobiť jednoznačné závery o príčinnej povahe tejto závislosti..

Podozrenia sú aj ďalšie antigény vrátane mutovaných tuberkulóznych mykobaktérií. V prospech teórie dôležitej úlohy infekčného faktora pri rozvoji sarkoidózy je známa skutočnosť, že sú známe prípady prenosu choroby spolu s transplantovaným orgánom..

Bol zaznamenaný aj významný vzťah medzi ženami medzi výskytom ochorenia štítnej žľazy a sarkoidózou. Možno je to kvôli určitej genetickej predispozícii k rozvoju autoimunitných chorôb. Tento vzťah bol pozorovaný aj u mužov, ale menej zreteľne. Častejší výskyt sarkoidózy sa pozoruje u ľudí postihnutých inými ochoreniami imunitného systému - napríklad celiakiou..

Pravdepodobne dôležitú úlohu pri vývoji choroby zohrávajú genetické faktory - choroba sa nevyvíja u všetkých jedincov vystavených vonkajšiemu faktoru. V súčasnosti intenzívne pracuje na hľadaní génov, ktoré sú zodpovedné za tendenciu k rozvoju choroby. Zdá sa, že genetický faktor hrá zanedbateľnú úlohu a predispozícia rodiny k chorobe je spojená s podobnými podmienkami prostredia..

Vysoké percento prípadov závažnej pľúcnej sarkoidózy bolo pozorované u ľudí, ktorí boli vdýchnutí prachu po páde veží Svetového obchodného centra v dôsledku útoku z 11. septembra 2001. To naznačuje, že ochorenie môžu spôsobiť iné faktory ako mikroorganizmy, najmä toxické zlúčeniny obsahujúce prach.

Nie vždy škodlivé látky prispievajú k rozvoju choroby. Je zaujímavé, že pľúcna sarkoidóza je častejšia u nefajčiarov ako u fajčiarov tabaku..

Sarkoidóza - systémové príznaky

Príznaky, vývoj choroby, jej komplikácie a prognóza závisia predovšetkým od orgánov, ktoré prešli zápalom, a od progresívneho procesu fibrózy..

V miernych formách nemusí choroba vyvolať žiadne príznaky. V ⅓ prípadoch je možné pozorovať systémové príznaky: únava, slabosť, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, horúčka (zvyčajne mierne zvýšenie, existuje však možnosť silnej horúčky do 40 ° C)..

Medzi systémové príznaky sarkoidózy patria aj hormonálne zmeny. U niektorých pacientov sa vyvinie hyperprolaktinémia, ktorá u žien spôsobuje sekréciu mlieka a narušenie alebo absenciu sexuálneho cyklu.

U mužov to môže viesť k zníženiu libida, impotencie, neplodnosti a gynekomastie (zväčšenie prsníkov). Ak proces ovplyvňuje hypofýzu, môžu sa vyvinúť poruchy spojené s jej dysfunkciou (pozri neurosarkoidózu nižšie).

S rozvojom sarkoidózy sa zvyšuje sekrécia vitamínu D a príznaky hypervitaminózy s vitamínom D. Medzi tieto príznaky patrí únava, nedostatok sily, podráždenosť, nervozita, kovová chuť v ústach, zhoršené vnímanie a pamäť..

Sarkoidóza - účinky na orgány

V závislosti od toho, ktorý orgán ovplyvňuje sarkoidózu, sa objaví celý rad nešpecifických symptómov, ktoré môžu byť zamieňané s chorobami tohto orgánu..

Sarkoidóza najčastejšie postihuje pľúca, až 90% pacientov má na pľúcach röntgenové zmeny. Niektorí pacienti majú dýchavičnosť, kašeľ a bolesť na hrudníku. V polovici prípadov však nie sú žiadne rušivé príznaky..

Druhým najčastejšie poškodeným orgánom - postihuje 60% pacientov - je pečeň. Jeho porážka zároveň nespôsobuje vážne zdravotné následky a zjavné vonkajšie príznaky. Hladina bilirubínu sa zriedkavo zvýši, takže v ojedinelých prípadoch sa vyskytuje žltačka. Niektorí pacienti majú výrazné zvýšenie pečene, čo môže byť jediný príznak z jeho strany..

Sarkoidóza u 20-25% pacientov útočí na základné tkanivá a kožu. Na koži sa často pozoruje tzv. Erytém nodosum - najcharakteristickejšia kožná zmena sarkoidózy - sú to veľké a bolestivé začervenané útvary, zvyčajne na prednej strane dolnej časti nohy, pod kolenami. Ďalšou častou sarkoidnou poruchou je chladený lupus (lat. Lupus pernio) - tvrdý edém, ktorý sa vyskytuje na tvári, hlavne na nose, perách, tvári a ušiach..

U 20 - 30% pacientov sarkoidóza postihuje srdce. Spravidla to nespôsobuje zrejmé príznaky, avšak u niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť poruchy rytmu a vedenia v srdci a príznaky srdcového zlyhania. Pacient pociťuje búšenie srdca, dýchavičnosť, neznášanlivosť na námahu, bolesť na hrudníku a ďalšie srdcové príznaky. Sarkoidóza môže dokonca viesť k náhlej srdcovej smrti..

Keď sarkoidóza ovplyvňuje lymfatické uzliny, pozoruje sa lymfadenopatia - to znamená zvýšenie lymfatických uzlín. U drvivej väčšiny pacientov až do 90% dochádza k zvýšeniu lymfatických uzlín vo vnútri hrudníka. Často dochádza tiež k zvýšeniu stavcov, trieslovín a axilárnej dutiny a nestávajú sa bolestivými a zachovávajú si pohyblivosť..

Niekedy je sarkoidóza očí. V takejto situácii sa môže vyvinúť zápal cievovky, zápal spojiva alebo zápal slzných žliaz. Pozornosť by sa mala venovať každému očnému zápalu, ktorý nereaguje na liečbu antibiotikami. To môže viesť k zápalu sietnice, strate zrakovej ostrosti a dokonca k slepote..

Sarkoidóza môže napadnúť prvky nervového systému. Ak zmeny ovplyvňujú centrálny nervový systém, potom hovoria o neurosarkoidóze. Neurosarkoidóza sa vyvíja u 5 - 10% ľudí trpiacich chronickou formou sarkoidózy. Najčastejšie neurologické poruchy spojené s neurosarkoidózou súvisia s ochabujúcimi svalmi tváre a rúk a poruchami zraku. Niekedy sa jedná o dvojité videnie, závraty, zníženú citlivosť tváre, stratu sluchu, problémy s prehĺtaním a oslabenie jazyka..

V zriedkavých prípadoch je postihnutá hypofýza, potom nemôžete pozorovať neurologické príznaky, ale môžu sa objaviť príznaky hormonálnych porúch, ako sú hypotyreóza, diabetes insipidus, hypofunkcia kôry nadobličiek a ďalšie problémy spojené s hypofýzou. U niektorých pacientov sa na tomto základe rozvíja duševné ochorenie, najmä psychózy a depresia.

Iné príznaky sarkoidózy

Sarkoidóza často útočí na kĺby a svaly. Bolesti kĺbov, najčastejšie v kĺboch ​​končatín a najmä kolenného kĺbu a lakťov. Objavujú sa bolesti svalov. Tieto príznaky sa pozorujú u 40% pacientov.

Sarkoidóza môže napadnúť pokožku hlavy a spôsobiť stratu vlasov neprirodzenú, t.j. na miestach, kde zvyčajne dochádza k vypadávaniu vlasov naposledy.

Niektorí pacienti majú zvýšenie slinných žliaz v kombinácii s ich bolestivosťou. Parotický edém je často sprevádzaný ochrnutím tváre, zápalom cievovky a očnou horúčkou - spoločný výskyt týchto príznakov sa nazýva Herfordov syndróm..

Vývoj a liečba sarkoidózy

Sarkoidóza môže byť akútna, s nástupom symptómov, alebo chronická, keď sa zmeny menia po mnoho rokov.

Prognóza detekcie a potvrdenie sarkoidózy závisí od povahy symptómov choroby. Ak choroba začína v akútnej forme so zmenami kože, spravidla spontánne vymizne po chvíli. Ak má chronickú formu, potom je prognóza horšia, choroba si vyžaduje sledovanie a liečbu.

Toto ochorenie sa vyznačuje ľahším priebehom u ľudí bielej rasy v porovnaní so zvyškom. V Japonsku sa pozoruje veľmi časté poškodenie srdca a u černochov často nadobúda chronický a progresívny typ.

Sarkoidóza môže viesť k mnohým ďalším komplikáciám v závislosti od príslušného orgánu. Chronický zápal cievovky obyčajného oka často vedie k tvorbe adhézií medzi dúhovkou a šošovkou, čo môže viesť k glaukóme, katarakte a slepote..

Približne u 10% pacientov sa vyskytuje chronická hyperkalciémia (so zvýšenou koncentráciou vápnika v krvi), pri 20 až 30% hyperkalciúria (nadmerné vylučovanie vápnika močom). Výsledkom môže byť kalcifikácia obličiek, obličkových kameňov av dôsledku toho zlyhanie obličiek.

Vo väčšine prípadov, keď nedôjde k poškodeniu mnohých vnútorných orgánov, sa spontánna remisia zmien pozoruje do dvoch rokov od ich objavenia. Pozorovanie by malo trvať najmenej dva roky, spočíva v periodickom vykonávaní röntgenových lúčov hrudníka a spirometrie (každé 3 až 6 mesiacov). Uskutočňujú sa aj štúdie iných orgánov v prípade zistenia ich porážky alebo výskytu alarmujúcich príznakov.

U niektorých pacientov sa sarkoidóza stáva chronickou a progresívnou, čo si vyžaduje liečbu. Liečba sarkoidózy je skôr symptomatická než kauzálna, pretože etiológia choroby nie je známa. Kortikosteroidy sa najčastejšie používajú v stredných dávkach. Ak dôjde k zmenám v orgánoch, pridávajú sa cytostatiká, najmä s neurosarkoidózou alebo poškodením srdca.

Pokiaľ dôjde k remisii, to znamená k vymiznutiu choroby po začatí liečby kortikosteroidmi, pacient by sa mal každé 2 až 3 mesiace podrobiť vyšetreniu s cieľom sledovať stav orgánov náchylných na toto ochorenie..

V závažných prípadoch poškodenia pľúc alebo srdca, pokiaľ ide o život ohrozujúce respiračné zlyhanie alebo zlyhanie srdca, je jedinou nádejou pre pacienta transplantácia chorého orgánu..

sarkoidóza

Sarkoidóza je choroba, ktorá môže ovplyvniť mnoho orgánov a systémov ľudského tela, vyznačujúca sa tvorbou zhlukov zápalových buniek nazývaných uzliny alebo granulomy. Sarkoidné granulomy sa zvyčajne nachádzajú v pľúcach..

Sarkoidóza najčastejšie postihuje ľudí mladších ako 40 rokov, zatiaľ čo muži trpia oveľa menej často ako ženy.

Sarkoidóza pľúc je ochorenie, ktoré patrí do skupiny benígnej systémovej granulomatózy a vyskytuje sa pri poškodení lymfatických a mezenchymálnych tkanív dýchacieho systému tela. Napriek podobnosti na tuberkulózne granulomy je vývoj kazovej nekrózy pre sarkoidné uzliny netypický.

Ako rastú sarkoidné granulomy, zlúčia sa do početných malých a veľkých ložísk, ktoré narúšajú funkcie orgánu, v ktorom sa nachádzajú, čo stimuluje prejavenie príznakov sarkoidózy..

Príčiny sarkoidózy

Príčiny sarkoidózy neboli doteraz stanovené. Je známe, že choroba nie je nákazlivá, čo znamená nemožnosť infekcie.

Stúpenci infekčnej teórie jednomyseľne vyhlasujú, že pôvodcami choroby môžu byť histoplazmy, spirochéty, huby, mykobaktérie, protozoá a ďalšie mikroorganizmy..

Existuje mnoho štúdií, ktoré sú založené na pozorovaní familiárnych prípadov sarkoidózy. Na základe nich možno predpokladať, že choroba má genetický charakter.

Dnes teda existuje dôvod domnievať sa, že sarkoidóza je ochorenie polyetiologického pôvodu a vyskytuje sa na pozadí biochemických, morfologických a imunitných porúch, ako aj genetických predispozícií..

Sarkoidóza sa neprenáša z jej nosičov na zdravých ľudí..

Podľa štatistických štúdií pľúcna sarkoidóza najčastejšie postihuje fajčiarov a poľnohospodárskych robotníkov, chemických pracovníkov, námorníkov, mlynárov, mechanikov, poštových úradníkov, hasičov z dôvodu zvýšených infekčných alebo toxických účinkov..

Fázy pľúcnej sarkoidózy

Na základe röntgenových údajov je priebeh choroby rozdelený do troch štádií s príslušnými formami, ktoré sú im vlastné:

Fáza 1 (zodpovedá počiatočnej intratorakálnej lymfo-železnej forme): charakterizovaná bilaterálnym, často asymetrickým, zvýšením bronchopulmonálnych, menej často paratracheálnych, rozdvojených a tracheobronchiálnych lymfatických uzlín;

2. fáza (zodpovedá mediastinálno-pľúcnej forme): je proces bilaterálneho šírenia, infiltrácie pľúcneho tkaniva a poškodenia intratorakálnych lymfatických uzlín;

Etapa 3 (zodpovedá pľúcnej forme): sprevádzaná závažnou fibrózou pľúcneho tkaniva bez zvýšenia intratorakálnych lymfatických uzlín. Ako choroba postupuje, odvodňujú sa konglomeráty na pozadí zvyšujúceho sa ekzému a pneumosklerózy.

Podľa lokalizácie sa sarkoidóza rozlišuje:

• Lymfatické uzliny
• Intratorakálne lymfatické uzliny;
• Pľúcne a intratorakálne lymfatické uzliny;
• pľúca;
• Celý dýchací systém v kombinácii s léziami iných orgánov;
• zovšeobecnený.

Sarkoidóza má potratovú, pomalú, progresívnu alebo chronickú rýchlosť rastu..

Sarkoidóza pľúc sa vyznačuje mnohopočetným priebehom orgánov. Ochorenie začína poškodením alveolárnych tkanív, je sprevádzané vývojom alveolitídy alebo intersticiálnej pneumonitídy, čo vedie k tvorbe sarkoidných granulomov v medzibunkových drážkach, peribronchiálnych a subpleurálnych tkanivách. Potom sa granulóm môže v dôsledku fibrotických zmien rozpustiť alebo premeniť na sklovitú hmotu bez buniek.

Pri pľúcnej sarkoidóze sa rozlišuje fáza exacerbácie (aktívna), fáza stabilizácie a tichá fáza (regresia). Ak sa pozoruje opačný vývoj procesu, je možná resorpcia, zhutnenie alebo kalcifikácia sarkoidných granulomov v lymfatických uzlinách a pľúcnom tkanive..

Príznaky sarkoidózy

Počiatočné štádiá sarkoidózy sú spravidla asymptomatické. Vo väčšine prípadov je prvým príznakom sarkoidózy zvýšená únava, ktorá sa vyvíja v syndróm chronickej únavy..

Medzi príznaky sarkoidózy patrí:

• Poruchy spánku;
• Nočné potenie;
• Horúčka;
• Strata chuti do jedla a telesná hmotnosť;
• slabosť;
• úzkosť;
• malátnosť;
• Laboratórne dýchanie;
• kašeľ;
• Kožné vyrážky;
• Zápal očí;
• Erytém nôh, rúk a tváre.

Diagnóza sarkoidózy

Diagnóza ochorenia sa vykonáva v nemocnici s počiatočným výskytom príznakov sarkoidózy. Na stanovenie presnej diagnózy sa vykonáva vyšetrenie, ktoré zahŕňa nasledujúce manipulácie a laboratórne testy:

• Rentgén hrude;
• spirometria;
• Pľúcna biopsia;
• bronchoskopia;
• Mantouxov test;
• Chémia krvi.

Odchýlky od výsledkov výskumu od normy naznačujú prítomnosť zápalového procesu v tele.

Liečba sarkoidózy

Liečba sarkoidózy sa vykonáva predpisovaním dlhých (až 6-8 mesiacov) cyklov protizápalových a steroidných liekov, antioxidantov, imunosupresív. Schéma použitia a dávkovania liečiv pri liečbe sarkoidózy predpisuje a upravuje ošetrujúci lekár individuálne pre každého pacienta v závislosti od formy a štádia choroby..

Na liečbu pľúcnej sarkoidózy sú predpísané fyzioterapeutické postupy. Tie obsahujú:

• Elektroforéza s aloe a novokainom;
• EHF terapia;
• Laserová terapia;
• Ionoforéza alebo ultrazvuk s hydrokortizónom na hrudi.

Pri absencii včasnej liečby sarkoidózy pľúc dochádza k narušeniu ich ventilačnej funkcie.

Aj po stabilizácii procesu a odstránení všetkých príznakov sú možné reziduálne pľúcne zmeny po ochorení vo forme radikálnej fibrózy, lepivej pohrudnice, bulózneho alebo difúzneho emfyzému, pneumosklerózy..

prevencia

Sarkoidóza nemá žiadnu špecifickú profylaxiu. Mierou nešpecifickej prevencie je udržiavanie zdravého životného štýlu.

Raz ročne je potrebné vykonať aj röntgenovú snímku.

Sarkoidóza pľúc, čo to je: moderné predstavy o príčinách, metódach diagnostiky a liečby

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách tela tvoria viaceré uzly (granulomy). Postihnuté sú väčšinou pľúca a lymfatické uzliny mediastínu, menej často iné orgány. Z dôvodu rôznych klinických prejavov nie je vždy možné okamžite diagnostikovať.

Sarkoidóza (Benje-Beck-Schaumannova choroba) je multiorgánová patológia s primárnou léziou pľúc a intratorakálnymi lymfatickými uzlinami. Ochorenie sa vyvíja u predisponovaných jedincov pod vplyvom širokého spektra provokačných faktorov. Je založený na granulomatóznom zápale s tvorbou uzlov v tkanivách - granulomy epitelových buniek.

Prevalencia choroby

Sarkoidóza pľúc sa vyskytuje v každom veku. Muži a ženy vo veku od 20 do 35 rokov trpia rovnako často, po 40 rokoch postihuje choroba najmä ženy.
Prípady sarkoidózy sa zaznamenávajú všade, ale jej geografická prevalencia je odlišná:

• Európske krajiny 40 na 100 tisíc ľudí;
• Nový Zéland 90 na 100 tisíc;
• Japonsko je iba 0,3 na 100 tisíc;
• Rusko 47 na 100 tisíc.

Sarkoidóza je zriedkavé ochorenie, takže ľudia, ktorí ju identifikovali, zvyčajne nevedia, o čo ide..

Dôvody a vývojové mechanizmy

Presné príčiny choroby neboli definitívne stanovené, preto etiológia a mechanizmy rozvoja sarkoidózy sú predmetom výskumu vedcov z celého sveta..

Dedičná teória

Vyskytujú sa rodinné prípady sarkoidózy. Jeho súčasný vývoj je opísaný pre dve sestry žijúce v rôznych mestách. Bol odhalený vzťah medzi chorobou a jej variantmi s transportom určitých génov..

Infekčná teória

Už skôr sa predpokladalo, že sarkoidóza je spôsobená mycobacterium tuberculosis. V prospech tejto teórie svedčia dôkazy o vývoji choroby u ľudí, ktorí predtým mali tuberkulózu. Pokúsili sa liečiť pacientov izoniazidom (liek proti TB), ktorý nepriniesol očakávaný účinok. Pri štúdiu materiálu lymfatických uzlín pacientov so sarkoidózou sa však nezistili patogény tuberkulózy..

Za možných pôvodcov sarkoidózy sa považovali:

V krvnom sére pacientov sa našli vysoké titre protilátok proti týmto infekčným agensom. Podľa moderných konceptov pôsobia patogénne mikroorganizmy ako provokujúce faktory rozvoja patológie.

Úloha environmentálnych faktorov

Znečistenie ovzdušia vedie k rozvoju respiračných chorôb. U ľudí, ktorí sú pravidelne v kontakte s rôznymi druhmi prachu, sa sarkoidóza vyskytuje štyrikrát častejšie.

• baníci (uhlie);
• drviče (kovové častice);
• hasiči (dym, sadze);
• pracovníci knižníc a archívov (knižný prach).

Úloha liekov

Existuje súvislosť medzi vznikom granulomatózneho zápalu a užívaním liekov pôsobiacich na imunitný systém:

• Interferón alfa;
• Protinádorové činidlá;
• Kyselina hyalurónová.

Ochorenie sa často vyvíja spontánne a pravdepodobnú príčinu nie je možné určiť.

Pod vplyvom provokujúcich faktorov (antigénov) u predisponovaných ľudí sa vytvára špeciálny typ imunitnej reakcie. Rozvíja sa lymfocytová alveolitída, granulomy, vaskulitída. Neskoré štádiá ochorenia sa vyznačujú prítomnosťou pľúcnej fibrózy - nahradenie postihnutých oblastí spojivovým tkanivom.

Klinické prejavy

Príznakom choroby je absencia konkrétnych príznakov, ktoré by na ňu jasne poukazovali. Sarkoidóza môže byť asymptomatická po dlhú dobu, pri kontakte s lekárom z iného dôvodu môže byť zistená náhodou. Niekedy sa maskuje ako iné choroby, preto na ambulantnej báze počet chybných diagnóz u týchto pacientov dosahuje 30%. V pokročilom štádiu ochorenia sa príznaky poškodenia pľúc kombinujú so všeobecnými prejavmi a príznakmi postihnutia iných orgánov.

Časté príznaky:

1. Únava, slabosť, znížená výkonnosť.
2. Bolesť v kĺboch. Nie sú sprevádzané opuchom, sčervenaním, obmedzením pohyblivosti a nevedú k rozvoju deformít. Nesmie sa zamieňať s akútnou artritídou, ktorá sa niekedy vyskytuje na začiatku ochorenia.!
3. Horúčka - zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné hodnoty.
4. Bolesť svalov, ktorá sa vyskytuje v dôsledku intoxikácie alebo rozvoja granulomov.

Závažnosť všeobecných prejavov u rôznych pacientov sa líši.

Poškodenie pľúc

Sarkoidóza pľúc a intrathorakálnych lymfatických uzlín sa vyskytuje u 90 - 95% pacientov. Je vhodné zvážiť ich prejavy spolu kvôli anatomickej blízkosti štruktúr a jednotnému mechanizmu rozvoja zmien. V pľúcnom tkanive sa najskôr objaví alveolitída, potom granulomy, s predĺženým priebehom choroby, fibróza. Morfologickým substrátom lymfadenitídy je granulomatózny zápal.

reklamácia:

1. Kašeľ - spočiatku suchý, kašeľ, reflexný charakter. Je spojená s kompresiou priedušiek so zväčšenými lymfatickými uzlinami a podráždením nervových zakončení. Vzhľad spúta naznačuje pripojenie bakteriálnej infekcie.
2. Bolesť na hrudníku - spojená s poškodením plevy, vyskytujúca sa pri hlbokom dýchaní, kašeľ, je veľmi intenzívna.
3. Dýchavičnosť - v počiatočných štádiách ochorenia je spojená s rozvojom alveolitídy a zhoršenou priechodnosťou priedušiek v dôsledku zvýšenia lymfatických uzlín. Neskôr, s rozvojom závažných fibrotických zmien v pľúcach, sa dýchavičnosť stáva konštantnou. Označuje vývoj pľúcnej hypertenzie a respiračného zlyhania..

Pri alveolitíde určí lekár pomocou auskultácie krepitačnú zónu. Pri malých poškodeniach to nemusí byť. Znakom rozvoja fibrózy je oslabenie vezikulárneho dýchania, bronchiálne deformácie - suché zotavenia.

Najčastejšie mimopľúcne prejavy choroby

Poškodenie periférnych lymfatických uzlín

Periférne lymfatické uzliny sa menia po rozvoji intratorakálnej lymfadenopatie a poškodenia pľúc.

Ovplyvnené sú nasledujúce skupiny lymfatických uzlín:

Sú zväčšené, pevné na dotyk, mobilné a bezbolestné..

Kožná lézia

Kožné prejavy sa vyskytujú u 50% pacientov s pľúcnou sarkoidózou.

1. Erythema nodosum je reakcia tela na túto chorobu. Na pokožke rúk a nôh sa objavujú bolestivé, husté, zaoblené útvary červenej farby. Toto je ukazovateľ začiatku ochorenia a ukazovateľ aktivity procesu..
2. Sarkoidné plaky - symetrické zaoblené útvary s priemerom 2 - 5 mm, fialovo-cyanotické farby s bielou škvrnou v strede.
3. Fenomén „oživených“ jaziev - bolestivosť, sprísnenie, začervenanie starých pooperačných jaziev.
4. Chladený lupus je dôsledkom chronického granulomatózneho zápalu kože. V dôsledku malých uzlíkov sa nerovná a hrboľatá, odlupuje sa.

Poškodenie očí

Najčastejšie sa zistí uveitída (zápal cievovky). Ak sa vyvinie na začiatku ochorenia, tečie pomaly, zmizne aj bez liečby. Príznaky uveitídy na pozadí dlhotrvajúcej pľúcnej lézie naznačujú zhoršujúcu sa prognózu. Pacienti sa sťažujú na suchosť, bolesť očí.

Zástava srdca

Srdcové ochorenie sa vyvíja u 25% pacientov so sarkoidózou a vedie k nepriaznivému výsledku ochorenia:

Pri sarkoidóze sú postihnuté obličky, slezina, tráviace orgány, muskuloskeletálny systém, centrálny a periférny nervový systém. Frekvencia detekcie klinicky významných stavov nie je vyššia ako 5 - 10%.

diagnostika

Vzhľadom na rozmanitosť prejavov a absenciu špecifických symptómov choroby predstavuje včasné zistenie tejto choroby značné ťažkosti. Diagnóza je založená na klinických údajoch, laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrovacích metódach..

Klinické údaje

Znaky možnej sarkoidózy:

• dlhodobý suchý kašeľ, ktorý nie je spojený s vírusovou infekciou dýchacích ciest, znepokojujúci bez ohľadu na ročné obdobie;
• erytém nodosum - 60% všetkých jeho prípadov je spojených so sarkoidózou;
• nevysvetlená slabosť;
• subfebrilný stav;
• symptómy sprievodného poškodenia orgánov;
• zaťažená rodinná anamnéza - sarkoidóza u blízkych príbuzných;

S takýmito klinickými údajmi potrebuje pacient ďalšie vyšetrenie.

Laboratórne údaje

1. Kompletný krvný obraz - zvýšenie počtu ESR a počtu bielych krviniek; 25-50% pacientov zvyšuje hladinu eozinofilov a monocytov, čo je pokles počtu lymfocytov.
2. Biochemický krvný test - zvýšenie ukazovateľov akútnej fázy: CRP, kyseliny sialové, seromukoidy.

Výsledky testov naznačujú zápalový proces v tele.

Štúdie, ktoré sú predpísané s vysokou pravdepodobnosťou choroby:

• Stanovenie úrovne ACE - zvýšenie. Ráno sa vykonáva krvný test na lačný žalúdok.
• Stanovenie vápnika v moči a krvnom sére - zvýšenie.
• Stanovenie hladiny alfa faktora nekrózy nádorov - pri aktívnej sarkoidóze, je vylučované alveolárnymi makrofágmi..
• Štúdium tekutín získaných bronchoalveolárnou lavážou (BAL) - vysoká hladina lymfocytov a fosfolipidov naznačuje lymfocytovú alveolitídu.
• Mantouxov test alebo Diaskinov test - na vylúčenie procesu tuberkulózy.

Metódy prístrojového vyšetrenia

• Röntgen hrudníka je cenovo dostupná metóda, ktorá dokáže zistiť nárast mediastinálnych lymfatických uzlín, pľúcnu infiltráciu a určiť štádium choroby. Charakteristickým znakom sarkoidózy je bilaterálna lokalizácia zmien..
• Röntgenová počítačová tomografia (CT) - metóda umožňuje získať vrstvené obrázky, identifikovať zmeny v ranom štádiu. Typickým príznakom alveolitídy je príznak mrazeného skla. Na tomograme sú viditeľné granulomety s veľkosťou 1 - 2 mm. Ak existuje podozrenie na sarkoidózu, je lepšie odkázať pacientov na CT namiesto röntgenovej snímky..
• Spirometria je metóda diagnostikovania funkcie vonkajšieho dýchania. Nezahŕňa bronchiálnu astmu a chronickú obštrukčnú chorobu pľúc. Pri pľúcnej sarkoidóze sa životná kapacita pľúc znižuje s normálnym alebo mierne zníženým ukazovateľom FEV 1 (vynútený exspiračný objem za sekundu). Kompresia priedušiek v počiatočnom štádiu ochorenia vedie k zníženiu MOS (okamžitá vesmírna rýchlosť)..
• Bronchoskopia - metóda vyšetrenia priedušiek pomocou endoskopu, je obzvlášť dôležitá pri overovaní diagnózy. Počas bronchoskopie sa vykoná BAL, výsledná tekutina sa odošle na vyšetrenie.
• Biopsia - vykonáva sa transbronálne (s bronchoskopiou), transtorakálne (cez hrudnú stenu) alebo zo zmenených periférnych lymfatických uzlín. Pri sarkoidóze pozostáva granulóm z epitelových a obrovských buniek, neobsahuje oblasti nekrózy..

klasifikácia

Ťažkosti pri vytváraní jednotnej klasifikácie sú spojené s rôznymi klinickými príznakmi, absenciou všeobecne akceptovaných kritérií pre aktivitu a závažnosť choroby. Ponúkajú niekoľko možností klasifikácie sarkoidózy..

Podľa typu procesu:

1. Akútny - náhly nástup ochorenia, vysoká aktivita, tendencia k spontánnej remisii.
2. Chronický - asymptomatický nástup, dlhodobý priebeh choroby, nízka aktivita.

Najbežnejším variantom akútneho priebehu sarkoidózy je Löfgrenov syndróm: erytém nodosum, horúčka, artritída, zvýšenie intratorakálnych lymfatických uzlín..

Podľa charakteru kurzu:

1. Stabilný - žiadna dynamika stavu.
2. Progresívne - zhoršenie stavu pacienta.
3. Regresívne - riešenie existujúcich zmien, zlepšenie stavu pacienta.

O rádiologických zmenách:

štádium	zmeny	% pacientov
0	Absencia zmien v pľúcach a lymfatických uzlinách mediastínu	5
ja	Zväčšené intratorakálne lymfatické uzliny v neprítomnosti zmien v pľúcach	päťdesiat
II	Kombinácia lymfadenopatie s pľúcnou infiltráciou	tridsať
III	Zmeny pľúcneho tkaniva s normálnymi veľkosťami mediastinálnych lymfatických uzlín	pätnásť
IV	Známky bežnej pľúcnej fibrózy	dvadsať

Podľa stupňa činnosti:

0 - neexistujú žiadne príznaky choroby a laboratórne príznaky zápalu;
1 - podľa analýz existuje symptomatológia choroby a príznaky zápalu;

liečba

Pacienti sú liečení a monitorovaní lekármi TB v dispenzarizáciách TB. V budúcnosti sa plánuje otvorenie špecializovaných stredísk. V iných krajinách rodinní lekári liečia sarkoidózu, v prípade potreby sú pacienti hospitalizovaní v multidisciplinárnych nemocniciach..

Ak sa zistia rádiologické zmeny bez príznakov klinickej a laboratórnej činnosti, liečba liekom sa nezobrazí, pacient je zaregistrovaný a sleduje dynamiku.

• Glukokortikoidy sú liečbou voľby sarkoidózy. Sú predpisované vo vnútri s progresívnym priebehom choroby, prítomnosťou sťažností. Trvanie liečby od šiestich mesiacov do 2 rokov.
• Metotrexát je liek zo skupiny cytostatík predpísaný pacientom so generalizovanými formami ochorenia. Metotrexát znižuje tvorbu granulomu.
• Infliximab - liek obsahuje protilátky proti TNF. Vzhľadom na svoje vysoké náklady zatiaľ nebol rozšírený, ale štúdie preukázali dobré výsledky v liečbe sarkoidózy..
• Pentoxifylín - liek na zlepšenie mikrocirkulácie, sa predpisuje v tabletách po dlhú dobu. V liečbe má pomocnú hodnotu.
• Alfa tokoferol je antioxidant predpísaný okrem fixných aktív..

predpoveď

U pacientov dochádza k postupnej regresii choroby (spontánnej alebo pod vplyvom liečby) a jej stabilnej progresii s rozvojom respiračného zlyhania..

Odhad predpovede na základe všetkých údajov z prieskumu:

Priaznivý výhľad	Zlá predpoveď
anamnéza	Nástup choroby v mladom veku, trvanie remisie je viac ako 3 roky.	Rodinná anamnéza, Afroameričania alebo Škandinávci, výskyt choroby vo vyššom veku, relaps po hormonálnom cykle, vystavenie prachu.
Klinické údaje	Löfgrenov syndróm alebo asymptomatický priebeh.	Kašeľ a dýchavičnosť v čase zistenia choroby; sťažnosti na poškodenie iných orgánov.
Laboratórne údaje	Vysoké hladiny fosfolipidov, lymfocytov, faktor nekrózy nádorov v bronchoalveolárnej tekutine.	Vysoké hladiny neutrofilov a eozinofilov v tekutine BAL. hyperkalcémie.
rádiológia	Stupeň 0-II.	Stupeň III-IV
bronchoskopia	Bez patológie.	Deformácia a zúženie priesvitu priedušiek, infiltrácia sliznice, granulomy v stenách priedušiek.
spirometria	Bez patológie.	VC a FEV 1 menej ako 70% splatných.
Mimopľúcne prejavy	Erytém nodosum, predná uveitída.	Známky poškodenia srdca, nervového systému, zadnej uveitídy, chladeného lupusu.

Priemerná úmrtnosť v chronických formách choroby 7,5%.

Hlavné príčiny smrti:

• pľúcne ochorenie srdca;
• sprievodné poškodenie srdca a nervového systému;
• sekundárne infekcie spôsobené hormonálnou liečbou.

Pretože príčiny choroby nie sú úplne pochopené, komplex preventívnych opatrení nebol vyvinutý. Odporúčame ľuďom, ktorých príbuzní trpeli sarkoidózou, aby sa vyhli kontaktu s prachom a pravidelne sa podrobovali fluorografii. Pri identifikácii choroby by sa návštevy u lekára s TBC nemali zanedbávať, a to ani pri uspokojivej pohode. Pacienti s pľúcnou sarkoidózou zostávajú funkční a majú uspokojivú kvalitu života. S vývojom výrazných zmien sú považované za skupiny 2-3 ľudí so zdravotným postihnutím.